Лимфедема (син.: лимфостаз, слоновость, элефантиаз, лимфатический отек, постмастэктомический отек) – это накопление в межклеточном пространстве жидкости, богатой белком, вызванное нарушением работы лимфатической системы.

Крупнодисперсные белки, накапливающиеся в межклеточном пространстве при развитии лимфедемы – это осмотически активные вещества, которые, как магнит, способны притягивать к себе воду и не отпускать ее. А размеры этих молекул такие большие, что они могут уйти только по лимфатическим сосудам.

Если по каким-либо причинам происходит нарушение оттока по лимфатическим сосудам, в межклеточном пространстве начинают скапливаться жидкость, белки, бактерии, вирусы, грибы, мертвые и опухолевые клетки, то есть все крупные объекты, которые должны были попасть в лимфатическую систему. Это происходит, когда давление в лимфатическом капилляре и межклеточном пространстве сравнивается, движение жидкости между ними прекращается. В межклеточном пространстве образуется «болотце», в котором много белка, бактерий и т. д.

Это «болотце» воспринимается нашим организмом как чужеродный объект, и наш иммунитет начинает с ним бороться. Возникает асептическое (безмикробное) воспаление, что в свою очередь приводит к постепенному замещению нормальных тканей тканью соединительной, т. е. постепенно формируется рубец. Просто это происходит не в одном месте, как при повреждении кожи, а во всей области, где есть лимфатический отек. Процессы склерозирования (фиброзирования) кожи и подкожной жировой клетчатки постепенно приводят к уплотнению тканей и нарушению в них различных физиологических процессов.

Проблема также заключается в том, что при этом к клеткам иммунной системы, которые есть в межклеточном пространстве, поступает меньше кислорода и питательных веществ. Соответственно, эти клетки начинают хуже выполнять свою функцию, отчего нарушается местный иммунитет. В целом человек может чувствовать себя хорошо, но в области, где формируется отек, уменьшается сопротивляемость тканей различным микроорганизмам, что в свою очередь может приводить к вирусным заболеваниям кожи, грибковым поражениям, бактериальным инфекционным заболеваниям (например, рожистому воспалению).

Существуют две основные группы лимфатических отеков – первичная лимфедема и вторичная. Первичная лимфедема всегда связана с пороком развития лимфатической системы. Она может проявить себя в любом возрасте: внутриутробно, при рождении, в три года, 15 лет, 50 лет и т. д.

Один из таких пороков – это гипоплазия лимфатических сосудов. Допустим, в ножке ребенка должно быть пять лимфатических сосудов строго определенного диаметра, тогда они могут взять на себя всю необходимую нагрузку, легко транспортировать лимфу. Но если в процессе внутриутробного развития малыша все сосуды окажутся тоньше, чем нужно, то они смогут взять на себя не 10 % жидкости из межклеточного пространства, а, допустим, только 8 %. А значит, 2 % жидкости, крупнодисперсного белка и других веществ будут постоянно накапливаться. Итак, гипоплазия лимфатических сосудов – это их недоразвитость при нормальном количестве.

Другое отклонение – это аплазия лимфатических сосудов, то есть их нехватка. Например, сосудов должно быть пять, а заложились и развились всего четыре. Опять же, они не могут взять на себя всю необходимую нагрузку, а значит, постепенно начнет развиваться отек.

Первичная лимфедема чаще всего проявляется либо при рождении (или в скором времени после него), либо в подростковом возрасте, т. к. в этот период человек очень быстро растет, и нагрузка на лимфатическую систему значительно увеличивается, часто меняется физическая активность, гормональный фон. В целом развитие и манифестация (проявление) отека для каждого человека индивидуально – у кого-то процесс превышения порога нагрузки, с которым могут справиться лимфатические сосуды, происходит раньше, у кого-то позже.

Рис. 15. Первичная лимфедема

По мере того как накапливается большое количество жидкости, лимфатические сосуды перестают справляться с нагрузкой. В них образуется настолько высокое давление, что клапаны, которые в норме смыкались, перестают это делать. Появляется сброс лимфы в нижележащие отделы лимфатических сосудов.

Помимо этого очень сильно растягиваются мышцы стенки лимфатического сосуда, что делает их слабыми и приводит к снижению сократительной функции. Чтобы было понятнее, проведем такую аналогию. Если в полностью выпрямленную руку (мышцы растянуты) человеку дать тяжелую гирю, он ее никак не сможет поднять. Если эту же гирю дать человеку, чья рука согнута (мышцы сокращены), он какое-то время ее сможет удержать. Это происходит потому, что сокращенная мышца сильнее, чем растянутая.

В лимфатической системе все аналогично: если мышцы стенки сосуда перерастянуты, им не хватает сил, чтобы сократиться. Поэтому при II и III стадиях лимфедемы постепенно утрачивается механизм сокращения мышц лимфангиона. Происходит процесс гиперплазии лимфатических сосудов. Стенки и клапаны лимфатических сосудов уплотняются, реорганизуются, становятся более жесткими и менее эластичными. Если процесс затягивается, то постепенно лимфангионы атрофируются, т. е. погибают.